A Neuromielite Óptica (NMO) é uma doença neurológica rara que afeta principalmente os nervos ópticos e a medula espinhal. Apesar de semelhanças com a Esclerose Múltipla, são entidades bem diferentes quanto ao seu curso clínico e tratamentos disponíveis. Portanto, a avaliação especializada é fundamental para evitar tratamentos desnecessários ou até danosos ao paciente.
Embora a causa exata da NMO ainda não seja totalmente compreendida, sabe-se que é uma doença autoimune, na qual o
sistema imunológico humoral (a partir de anticorpos) ataca
erroneamente células saudáveis do sistema nervoso central, mchamadas de astrócitos, os quais são responsáveis por diversas
funções que irão manter um meio ambiente saudável dentro do
encéfalo.
O alvo principal dos anticorpos durante o ataque do
sistema imunológico na NMO AQP4+ é a proteína aquaporina-4 (AQP4), responsável pela formação de poros para controle da passagem de água dentro do sistema nervoso central. Esta proteína (AQP4) está presente em maior quantidade na região do pé dos astrócitos. Dessa forma, a resposta imunológica desencadeia um quadro inflamatório intenso e específico nas regiões onde há maior concentração de AQP4 (nervo óptico, medula espinhal, área postrema, entre outras), resultando em danos irreversíveis (necrose) aos tecidos nervosos, com desmielinização secundária, se não tratados a tempo.
Os sintomas mais comuns da NMO incluem:
● Neurite óptica grave: Perda significativa da visão, geralmente dolorosa, em um ou ambos os olhos, ao longo de poucos dias;
● Mielite longitudinalmente extensa: Fraqueza muscular, afetando os braços e pernas, dificultando atividades como andar e levantar objetos; Dormência, formigamento, geralmente com nível sensitivo (um ponto a partir do qual a sensibilidade está normal para cima e alterada para baixo, exemplo, do nível do umbigo para baixo); Problemas urinários e intestinais, como incontinência ou dificuldade em controlar a bexiga e o intestino; Dor em choque ou queimação na região afetada; Espasmos musculares (contrações involuntárias).
● Vômitos ou soluços persistentes, sem melhora com medicações comuns.
● Sonolência muito grande e inesperada durante o dia, mesmo em pessoas que dormiam bem anteriormente.
Os sintomas costumam ocorrer em surtos agudos, ou seja, pioram ao
longo de poucos dias, podendo resultar em sequelas permanentes.
O diagnóstico da NMOAQP4+ pode ser desafiador, pois os sintomas podem se sobrepor aos de outras doenças neurológicas, como a Esclerose Múltipla. Assim, a experiência do médico neurologista será fundamental para extrair corretamente os dados da história clínica e exame físico do paciente e então desconfiar da possibilidade de estar frente a um quadro de neuromielite óptica. A partir da suspeita clínica inicial, alguns exames complementares serão fundamentais para chegar ao diagnóstico de NMO e excluir outras possibilidades:
● Ressonância magnética (RM) do cérebro e da medula espinhal
para detectar lesões características;
● Análise do líquido cefalorraquidiano (LCR)
● Análise do sangue para identificação dos auto-anticorpos
contra a proteína AQP4;
● Testes de função visual para avaliar o nervo óptico.
Embora não haja cura para a NMO, o tratamento visa reduzir a inflamação e prevenir danos futuros ao sistema nervoso central. Os medicamentos imunossupressores e imunomoduladores são frequentemente prescritos para controlar os sintomas e prevenir msurtos. É de grande importância salientar que as sequelas da neuromielite óptica ocorrem exclusivamente após cada surto, ou seja, a prevenção dos surtos e o tratamento completo e precoce de cada surto são os objetivos principais do tratamento.
Esta é uma diferença importante quando comparada ao curso da esclerose múltipla, onde muitas vezes os sintomas de um surto desaparecem após 6-8semanas, independente de ter havido um tratamento específico durante aquele surto, e as sequelas na esclerose múltipla irão surgir devido a uma lenta progressão da doença, independente dos surtos.
Corticosteroides, como a metilprednisolona EV, são usados para tratar surtos agudos e reduzir a inflamação. Porém, devido aos surtos
da Neuromielite Óptica serem em geral mais graves e com maior mrisco de sequelas, muitas vezes o tratamento durante surto progride
para plasmaferese ou imunoglobulina humana EV, na tentativa de evitar qualquer sequela.
Além do tratamento agudo durante o surto, o paciente deve receber por tempo indeterminado um agente imunossupressor ou
imunomodulador, como eculizumabe, ravulizumabe, rituximabe, inebilizumabe e satralizumabe, tocilizumabe (IL-6), azatioprina e mmicofenolato mofetil. A escolha do agente ideal depende do perfil de cada paciente e deve ser decidido pelo médico que acompanhará o paciente.
Assim, é essencial que o tratamento seja gerenciado por um médico neurologista especialista em doenças neuroimunológicas, pois o diagnóstico e tratamento precoces são cruciais para prevenir danos permanentes e melhorar o prognóstico da NMO.
